Científicos del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) han descubierto lo que sería posiblemente uno de los orígenes de la ELA.

Investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) han identificado que la acumulación de "proteínas no funcionales" podría desempeñar un papel crucial en el desarrollo de la esclerosis lateral amiotrófica también conocida como ELA. 

Su estudio, publicado en la revista Molecular Cell, revela que los pacientes con ELA presentan una acumulación de proteínas que carecen de una función específica, lo que afecta negativamente el funcionamiento celular.

Las "proteínas basura" identificadas son específicamente proteínas ribosomales, las cuales, en circunstancias normales, forman parte de los ribosomas, estructuras celulares encargadas de la síntesis de proteínas. 

Por consiguiente, el estudio del CNIO proporciona una nueva perspectiva sobre el origen de la ELA, sugiriendo similitudes con otro grupo de enfermedades raras conocidas como ribosomopatías. 

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Estas enfermedades se caracterizan por un exceso de proteínas ribosomales disfuncionales, lo que guarda paralelismo con la situación observada en la ELA y las neuronas motoras.

El descubrimiento no solo marca un avance significativo en la lucha contra la ELA, sino que también arroja luz sobre una de las causas del envejecimiento, lo que potencialmente abre nuevas áreas de investigación en este campo. 

Los investigadores han identificado un nuevo factor causal: el estrés nucleolar. Este fenómeno se refiere a las alteraciones que experimentan los nucléolos, orgánulos responsables de la producción de ribosomas.

“En nuestro trabajo reportamos un nuevo modelo que explica cómo el estrés nucleolar induce toxicidad en las células animales, y aportamos evidencias directas de que este tipo de estrés acelera el envejecimiento en mamíferos”, declaró Vanesa Lafarga, la coautora del estudio dirigido por Óscar Fernández-Capetillo, líder del Grupo de Inestabilidad Genómica en el Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO).

¿Qué es la ELA?

La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que impacta las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal, eventualmente conduciendo a la degeneración de las neuronas motoras. 

Esto se traduce en debilidad muscular, espasticidad y en última instancia, parálisis y puede afectar diversas funciones vitales, como el movimiento, el habla, la deglución e incluso la respiración. Lamentablemente, en la actualidad no existe cura para la ELA.

Según datos recopilados por la Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (FUNDELA), en España se estima que existen entre 4.000 y 4.500 personas diagnosticadas con esclerosis lateral amiotrófica. 

Esta enfermedad afecta principalmente a personas de entre 40 y 70 años, siendo ligeramente más prevalente en hombres que en mujeres. Según informes del Ministerio de Salud, la incidencia de la ELA en Chile se estima en un promedio de 1 caso por cada 50.000 personas, con una prevalencia de 1 caso por cada 20.000 personas.